Присоединяйтесь к нашим группам
и следите за новостями в соц. сетях

Болезнь Иценко Кушинга (Гиперкортицизм)

Гиперкортицизм относится к группе тяжелых эндокринных патологий. В основе развития болезни лежит сложное нарушение выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он продуцируется гипофизом в избыточном количестве.





Болезнь Иценко Кушинга (Гиперкортицизм) вв

Особенности болезни

Повышенное синтезирование АКТГ провоцирует усиление функциональности надпочечников. В гиперсекреции участвуют все зоны коркового слоя эндокринных желез. Сюда входит пучковая, клубочковая и сетчатая ткань. Практически у всех пациентов при гиперкортицизме отмечается увеличение надпочечников.

По статистике женский пол подвержен заболеванию сильнее. Наибольшее количество случаев патологи приходится на возраст от 20 до 40 лет. Иногда при разрастании тканей желез определяется аденома гипофиза вторичного характера.

Гиперкортицизм описан в медицинской классификации. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения имеет код по МКБ Е24.0.

Осложнения

В зависимости от тяжести заболевание приводит:

  • К инвалидности. При средней степени патологии со сниженным прогрессированием пациенту присваивают 3 группу инвалидности.
  • Работоспособность значительно снижается. Требуется смена образа жизни, отказ от работы, требующей физического, нервного и психического напряжения.
  • Быстрое течение гиперкортицизма приводит к отсутствию трудоспособности и инвалидности 2 группы.
  • В процессе болезни проявляется недостаточность сосудов и сердца, разрушается костная ткань.
  • При совокупности всех симптомов пациент становится полным инвалидом 1 группы. Многочисленные микроскопические переломы на фоне остеопороза делают больного лежачим.

Прогноз

Исход патологии зависит от длительности, тяжести болезни и особенностей организма (возраст, образ жизни, анамнез). Ранняя диагностика и лечение дает шанс на полное выздоровление, но из-за позднего обращения к эндокринологу таких пациентов немного.

Длительная терапия с прогрессированием гиперкортицизма приводит к необратимым изменениям в костной, сердечно-сосудистой и мочеполовой системе. При запущении болезни больному грозит летальный исход с присоединением гнойных осложнений и почечной недостаточности. Отсутствие лечения дает развитие пневмонии, сепсису, кровоизлиянию в мозг и флегмоне.

Болезнь Иценко Кушинга (Гиперкортицизм)

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

К патологии относят специфическое нарушение выработки гормонов, а синдром является совокупностью симптомов и проявлений на ее фоне.

При синдроме выявляют:

  • гиперкортицизм с гипофизарным адренокортикотропным синдромом;
  • опухоли вследствие гиперплазии коркового слоя надпочечников (аденоматозы, аденомы, аденокарциномы).

Причины заболевания

Точные причины развития нарушений гормонального фона еще не выяснены до конца. Однако:

  1. Имеется прямая зависимость гиперкортицизма от черепно-мозговых травм, воспалительных процессов и гематом головного мозга.
  2. Большой процент эндокринных нарушений, связанных с надпочечниками, возникает после родов или во время климакса.
  3. Некоторые пациенты страдают от болезни Иценко-Кушинга на фоне инфекций коры головного мозга. Такое случается при менингите, энцефалите или арахноидите. В основе этиологии болезни лежат взаимоотношения гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Минералокортикостероиды повышенной концентрации приводят к активации процессов, отвечающих за снижение артериального давления и калия.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

В раннем возрасте патология проявляется редко. Но если пациенты являются детьми до 14 лет, отмечается высокая тяжесть течения болезни. Она занимает первое место среди многочисленных эндокринных нарушений.

В детском организме происходят стойкие нарушения, особо опасные для хрупких систем и тканей. Вопрос о своевременной диагностике и качественном лечении стоит остро. Увеличение подкожной жировой клетчатки отмечается в верхней части тела, где располагается 7 шейный позвонок. У больных до 10 лет распределение жировой ткани может быть более равномерным.

Практически у всех детей происходит задержка в развитии роста, а на почве ожирения ребенок смотрится непропорционально.

Симптомы зависят от пола ребенка:

  • У мальчиков происходит всплеск гормонального фона, что проявляется в обильном оволосении и естественной задержке полового развития. Яички, мошонка и половой член выглядят не до конца развитыми.
  • У девочек в пубертатный период не наливаются грудные железы, матка и яичники не развиваются. Длительное время отсутствуют менструации или полностью прекращаются. Происходит оволосение по мужскому типу — растут волосы на лице и теле.

Симптомы у мужчин и женщин

Обычно заболевание развивается постепенно. Пациент может длительное время страдать от головных болей, слабости в теле, онемения конечностей и снижения полового влечения. Постепенно происходят и другие изменения:

  1. покраснение цвета лица;
  2. усиление роста волос у мужчин;
  3. оволосение у женщин;
  4. апатичность и раздражительность;
  5. распределение жира в области плеч и лица;
  6. дефекты на коже лица (фурункулы, шелушение, багровость);
  7. появление на теле стрий (багрово-красных растяжек);
  8. частые подкожные кровоизлияния.

Болезнь Иценко Кушинга (Гиперкортицизм) симп

С прогрессированием болезни к специфическим симптомам добавляются признаки остеопороза, сердечной недостаточности, иммунодефицита и энцефалопатии.

Гиперкортицизм приводит к ухудшению инсулиновой выработки, что может стать причиной развития сахарного диабета. Иногда на фоне всех изменений обнаруживается мочекаменная болезнь, приводящая к оперативному вмешательству. Еще одним отклонением в выделительной системе может стать пиелонефрит.

Диагностика

Для определения болезни Иценко-Кушинга используются скрининговые тесты. Определяется суточное выделение свободного гормона кортизола с уриной. А также проводят:

  • В медицинских центрах практикуется проба дексаметазоном. С помощью этого гормона успешно выявляется гиперкортицизм. Классическая схема подразумевает забор крови натощак. Затем принимают препарат через определенное время, после которого делают еще один тест. При болезни Иценко-Кушинга после введения дексаметазона уровень кортизола в биологическом материале остается на прежнем уровне или повышается.
  • Любые отклонения с центральной эндокринной железой (гипофизом) определяют посредством магнитно-резонансной томографии. В ходе исследования может быть обнаружена злокачественная или доброкачественная аденома. Проводится компьютерная диагностика надпочечников. Осложненный остеопороз обнаруживается с помощью рентгенографических снимков, указывающих на компрессионные переломы.

Лечение

Благодаря современному диагностическому оборудованию устанавливается точное расположение опухоли, форма, размеры и угол роста. Лечение каждого пациента осуществляется в индивидуальном порядке и только в специализированном эндокринологическом отделении.

Хирургические методы:

  1. Радикальным и наиболее эффективным методом лечения гиперкортицизма является удаление опухоли гипофиза. Это сложная нейрохирургическая операция не проводится при отягченной патологии и сопутствующих соматических заболеваниях со сложными прогнозами. Заместительная терапия после аденомэктомии не требуется, взаимосвязь гипоталамуса и надпочечников быстро восстанавливается. Процент ремиссии после операции высокий.
  2. Деструкция надпочечных желез является новым методом, при котором проводят разрушение гиперплазированных тканей. Контроль за стояние желез осуществляется через ультразвуковой аппарат или КТ. В надпочечники вводят склерозирующее вещество (этанол и урографин). Количество жидкости зависит от разрастания тканей. Деструктивный метод не является самостоятельным методом лечения. Комплексно проводится аденомэктомия или лучевая терапия.

Лекарственные препараты играют большую роль в подавлении секреции адренокортикотропного гормона. Ингибиторы стероидного синтеза необходимы сразу после уточнения диагноза до оперативного вмешательства.

Симптоматическая терапия:

  • препараты, снижающие артериальное давление (Атенолол, Анаприлин, Карведилол);
  • калий, магний (Панангин, Аспаркам, Магне В6, Магнелис);
  • препараты для снижения сахара в крови при диабете (Метформин, Диабетон, Янумет);
  • лечение остеопороза хондропротекторами, кальцием антирезорбтивными средствами (Кальций Д3, Кальцемин, Терафлекс, Дона);
  • антидепрессанты (Афобазол, Флуоксетин);
  • витамины, иммуномодуляторы (Иммунал, Иммунеле, Супрадин, Дуовит).

Независимо от глубины лечения, каждый пациент остается под динамическим наблюдением эндокринолога. Тяжелые физические нагрузки исключаются.

При обнаружении болезни Иценко-Кушинга с опухолью в надпочечнике проводится адреналэктомия и временная гормональная терапия. На протяжении всего исследования пациент нуждается в консультации кардиолога, невропатолога, а для женщин — гинеколога.

Также вы можете ознакомиться с данным видеороликом, где рассказывается о Иценко-Кушинге, причинах, а также о том, как лечить данный недуг.


Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...
Комментировать

PhilatovEvgeny@mail.ru