Присоединяйтесь к нашим группам
и следите за новостями в соц. сетях
Полезный совет врача

Ненужное наследство или поликистоз почек у детей

Автор статьи
Надежда Аносова
Время на чтение: 12 минут
АА

Поликистоз почек у детей является опасной патологией, при которой происходит структурная перестройка нормальной паренхимы с замещением ее на ткань с многочисленными новообразованиями. Неоплазий образуется много, они округлые с жидкостью внутри.



В раннем возрасте обнаруживаются относительно редко, потому что в этот период патогенез имеет скрытое течение, хотя аномалий в латентном состоянии больше, нежели их удается выявить. Зависимо от классификации патогенеза он может быть диагностирован в различные периоды – от раннего до среднего возраста. Довольно часто кисты одновременно образуются как в почках, так и в других органах.

Больная и здоровая почка
Больная и здоровая почка

Причины поликистоза почек у детей

Основной причиной врачи и ученые называют генетические предпосылки. Это значит, что заболевание передается по наследству, поэтому вероятность его возникновения зависит от наличия у будущего ребенка определенного набора генов.

Закладка аномалии формируется уже в начале эмбрионального развития, когда собирательные канальцы метанефроза и мочеточников не срастаются. В результате формируются полости, не имеющие связи с выделительной системой, дающие начало кистам.

Последние могут быть нескольких типов:

  1. Гломерулярные. Новообразования данного типа не обособлены с системами канальцев почек, поэтому для них характерно постоянство размера. Это частый тип поликистозной патологии у младенцев, что обуславливает формирование ранней недостаточности органа и может являться причиной летального исхода.
  2. Тубулярные – происходят из канальцев.
  3. Экскреторные кисты образуются из собирательных трубочек.
Фото почек пораженных поликистозом
Фото почек пораженных поликистозом

Неоплазий, как правило, неравномерный, обусловленный проблемами, связанными с мочеиспусканием, поскольку увеличивающиеся кисты оказывают избыточное давление на ткани, приводят к ее компрессии, что влечет гибель существенного количества нефронов.

Причины мутационного процесса могут быть вызваны не только наследственными предпосылками, но и другими неблагоприятными факторами, некоторые из которых приведены ниже:

  • радиация;
  • длительный контакт с вредными и токсическими веществами;
  • побочные эффекты от употребления некоторых лекарственных препаратов;
  • вирусные инфекции;
  • прочие отрицательные воздействия.

Обратите внимание. Исследованием и лечением детского поликистоза занимаются специалисты в области нефрологии, урологии и генетики. Это связано с тем, что большинство патологий обусловлено наследственностью.

Симптоматика

Ребенок с поликистозом почек взрослого типа
Ребенок с поликистозом почек взрослого типа

Поликистоз почек у детей – крайне опасное состояние, часто несовместимое с жизнью, поэтому считается, что характер заболевания является злокачественным. По этой причине дети рождаются мертвыми или смерть наступает в течение года жизни, чаще в первые месяцы. Тканевые структуры органа изменяются до 90%.

Клинические признаки патологии у новорожденных, следующие:

  • увеличение размера живота и почек;
  • тошнота и рвота;
  • стремительное формирование проявлений почечной недостаточности;
  • увеличение уровня артериального давления;
  • отеки.

У детей старших возрастов новообразования, как правило, открытого типа, при этом отмечается меньше пораженной паренхиматозной ткани (40–70%), поэтому негативные проявления формируются поздно и часто напоминают симптоматику болезни взрослых:

  • увеличенные размеры пораженных органов, а также печени и селезенки;
  • устойчивая артериальная гипертензия;
  • боль в зоне поясницы, может иррадиировать в бока;
  • анемия;
  • отставание в росте и формировании от сверстников;
  • наличие крови в моче.

Осложнения

Манифестация патогенеза сопряжена не только с увеличением почек и аномальными изменениями, происходящими в паренхиме, но и с развивающимися осложнениями.

Поликистоз почек у детей младшего, а также более старших возрастов обуславливает следующие отклонения:

  • гематурия, часто отчетливо выраженная;
  • образование конкрементов;
  • формирование почечной недостаточности;
  • пиелонефриты;
  • портальная гипертензия, которая обуславливается фиброзными преобразованиями;
  • формируются внутренние кровотечения (кишечник, желудок).

Важно. Причиной летальных исходов детей с почечным поликистозом чаще является гипоплазия легких и пневмоторакс у младенцев, а в более старшем возрасте почечная или печеночная недостаточность, кровотечения внутренних органов и портальная гипертензия.

Диагностика

Для выявления патогенеза врач должен учитывать особенности генетики ребенка, провести сбор анамнеза, физикальный осмотр и направить на клинико-лабораторное обследование (таблица). Очень важны данные, полученные методами молекулярной гибридизации, которые применяются как для ребенка, так и для родителей. Сегодня методы ультразвуковой диагностики позволяют выявлять заболевание во время беременности при скрининге, начиная с 30 недели.

Таблица. Диагностика поликистоза почек у детей:

Метод Комментарий

Общий анализ мочи
Общий анализ мочи
На наличие патогенеза указывает повышение белка, эритроцитов, лейкоцитов, нарушение осмотического гомеостаза.

Экскреторная урография
Экскреторная урография
Рентген мочевых путей, который показывает способность почек выделять определенные вещества, заранее введенные в организм.

Сцинтиграфия почек
Сцинтиграфия почек
Динамическая нефросцинтиграфия с непрямой ангиографией – исследование поведения ранее введенных радиоактивных веществ, в результате получаются двухмерные фото, помогающие понять функциональные способности органа.

Почечная ангиография
Почечная ангиография
Обследование состояния кровеносных сосудов.

УЗИ
УЗИ
Показывает размер и состояние тканевых структур. Выявляет новообразования размером около сантиметра и более.

КТ или МР-урография
КТ или МР-урография
Томографический анализ является очень точным. Он позволяет визуализировать орган в трёхмерной проекции с самых разных ракурсов, выявлять мельчайшие подробности патогенеза благодаря фото с высокой четкостью.

Заметка. При подозрении на поликистоз почек врач должен назначить общий и биохимический анализ крови, пробу Реберга и исследование мочи методом Зимницкого.

Кроме того, во многих случаях у детей требуется обследовать другие органы: печень, селезенку, поджелудочную железу и прочие. При дифференциальной диагностике должны быть исключены злокачественные заболевания и губчатая почка.

Основы терапии

Лапароскопия кистозных образований в почке
Лапароскопия кистозных образований в почке

Лечение поликистоза почек у детей проводится на протяжении всей жизни с момента постановки диагноза. Действия врачей направлены на профилактику и недопущение осложнений или борьбу с уже появившимися аномалиями.

Важно улучшать работоспособность органов и сохранить имеющиеся функции. Больным дается инструкция насчет правил соблюдения диеты и режима питья.

Как правило, курсы медикаментозной терапии многочисленны:

  • антибиотики и уросептики назначаются, если диагностируют воспалительные процессы, например, пиелонефрит;
  • гипотензивные средства – при наличии артериальной гипертензии;
  • и прочие препараты для симптоматического лечения.

Когда у ребенка формируется устойчивая прогрессия хронической почечной недостаточности, ему показан гемодиализ, при этом возникает актуальная необходимость в пересадке донорского органа, причем в определенных случаях требуется и одновременная трансплантация печени. Оперативное вмешательство осуществляется при быстром росте новообразования.

Хирургия может быть осуществлена малоинвазивными способами:

  • лапароскопическое удаление кист;
  • чрескожное аспирационное шунтирование, которое осуществляется под контролем УЗИ;
  • портокавальное или спленоренальное шунтирование необходимо, если имеется портальная гипертензия.
Трансплантация почки – единственный выход для продления жизни при поликистозе почек
Трансплантация почки – единственный выход для продления жизни при поликистозе почек

Прогноз

Прогноз при поликистозе почек детей является довольно сложным, поскольку патология серьезная и может стать причиной летального исхода. Чем раньше сформируется патогенез, тем сильнее он прогрессирует и хуже реагирует на предлагаемую терапию.

Наиболее сложной формой является младенческая форма заболевания, которая имеет крайне неблагоприятное течение и прогноз. Если ребенок выживает, то к завершению полного полового созревания (к 18-21 году) у пациента развивается сложная форма хронической почечной недостаточности. В таком случае единственным условием для продолжения жизни является трансплантация здорового донорского органа.



Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...
Рейтинг автора
Автор статьи
Надежда Аносова
  Врач - Невропатолог, массажист
Написано статей
565
Комментировать

PhilatovEvgeny@mail.ru